Grafika, białe tło z czerwoną kreską, czarnym napisem Neurologia - Stwardnienie zanikowe boczne oraz zielonym logo Medicana w lewym dolnym rogu.
ALS

ALS – Stwardnienie zanikowe boczne. Objawy i leczenie.

Publikacja: 14 października, 2021

Aktualizacja: 14 października, 2021

ALS lub SLA, czyli stwardnienie zanikowe boczne, to przewlekła choroba układu nerwowego. Powstaje wskutek porażenia neuronów ruchowych, co prowadzi do stopniowej utraty zdolności poruszania się. Schorzenie jest nieuleczalne i zazwyczaj powoduje przedwczesną śmierć.

Weryfikowane przez:

Leczenie ALS polega na łagodzeniu objawów i próbach spowolnienia rozwoju choroby. Badania potwierdzają, że stosowanie medycznej marihuany u chorych ze stwardnieniem zanikowym bocznym przynosi pozytywne efekty. Czy wkrótce konopie wejdą na stałe do terapii chorych z ALS? 

SLA – charakterystyka

Stwardnienie zanikowe boczne występuje pod różnymi nazwami: SLA, ALS, choroba Charcota, choroba Lou Gehriga czy choroba neuronu ruchowego. Schorzenie polega na stopniowej degradacji włókien nerwowych odpowiedzialnych za pracę mięśni oraz neuronów w mózgu umożliwiających poruszanie się. Zazwyczaj występuje u osób w średnim wieku i starszych. Najwięcej zachorowań przypada na 65. – 70. rok życia. Wśród chorych przeważają mężczyźni. Rocznie diagnozowanych jest 7 osób na każde 100 tysięcy w populacji ogólnej.[1]Hübner J., Hübner I., Kroczka S.; Zaburzenia nastroju oraz funkcji poznawczych w przebiegu narastającej niepełnosprawności u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym, Psychiatr. Pol. 2020; … Continue reading.

Z biegiem lat choroba prowadzi do:

  • zaniku mięśni
  • niedowładu kończyn
  • niepełnosprawności ruchowej

Oprócz tego, SLA charakteryzuje się wysokim współczynnikiem śmiertelności. Aż połowa chorych umiera w przeciągu zaledwie 30 miesięcy od pojawienia się pierwszych objawów. Średni czas przeżycia wynosi 3-5 lat w przypadku postaci kończynowej schorzenia, a 2-3 lata przy postaci opuszkowej[2]Żur-Wyrozumska K., Klus M., Stwardnienie zanikowe boczne – praktyczne aspekty kliniczne, kwiecień 2019 w: … Continue reading.

Przyczyny powstawania choroby nie są dotychczas znane. Zaledwie 5-10 proc. przypadków ma podłoże genetyczne[3]Żur-Wyrozumska K., Klus M., Stwardnienie zanikowe boczne – praktyczne aspekty kliniczne, kwiecień 2019 w: … Continue reading. Innymi czynnikami zwiększającymi ryzyko rozwoju stwardnienia zanikowego bocznego są infekcje wirusowe, schorzenia immunologiczne oraz ekspozycja na wolne rodniki i toksyny. 

ALS – objawy choroby 

ALS ma charakter postępujący, dlatego początkowe objawy nie są łatwo dostrzegalne. Wskutek degradacji włókien nerwowych pojawia się niedowład lub zanik mięśni, a chory ma coraz większe problemy z wykonywaniem najprostszych czynności np. zapinaniem guzików czy utrzymaniem przedmiotów w ręku. Charakterystycznym symptomem SLA jest tzw. opadanie stóp w trakcie chodzenia i spowolnienie chodu.  

Innymi objawami są drżenia, skurcze i sztywność mięśni. Często choroba w pierwszej kolejności dotyka obszaru obręczy barkowej, czyli okolicy ramion, łopatek i obojczyków. W późniejszym etapie atakowane są mięśnie głowy i szyi, co może powodować trudności w mówieniu i przeżuwaniu pokarmów. Niekiedy dochodzi do nadmiernego ślinienia się lub jadłowstrętu, który może prowadzić do znacznego spadku masy ciała. Pacjent nie traci jednak czucia w osłabionych obszarach. Niewydolność mięśni przepony i międzyżebrowych może skutkować zaleganiem wydzieliny w drogach oddechowych, co często skutkuje infekcją i trudnościami w oddychaniu. 

U części chorych występują również zaburzenia poznawcze i emocjonalne m.in. depresja, chwiejność nastrojów (obejmująca nagłe napady śmiechu lub płaczu). Pojawiają się również problemy z pamięcią i koncentracją, trudności w planowaniu zadań i ich organizacji. W rzadkich przypadkach występuje otępienie, zazwyczaj przy postaci opuszkowej choroby i przy podłożu genetycznym. 

Stwardnienie zanikowe boczne – diagnostyka

W celu zdiagnozowania SLA należy udać się do lekarza neurologa. Obecnie diagnostyka opiera się na kryteriach klasyfikacji El Escorial z 1998 roku. Obejmują one wystąpienie uszkodzenia obwodowego i ośrodkowego neuronu ruchowego lub dwóch/trzech różnych fragmentów rdzenia kręgowego. 

Jednym z podstawowych zalecanych badań jest badanie elektrofizjologiczne, które określa obszar degradacji komórek nerwowych odpowiedzialnych za motorykę. Dodatkowo wykonuje się EMG (elektromiografię mięśni) i ENG (elektroneurografię mięśni), które wykluczają istnienie innych chorób układu nerwowego. Lekarz może zalecić również rezonans magnetyczny i badanie TMS (przezczaszkową stymulację magnetyczną). Podczas diagnostyki należy wykluczyć choroby takie jak neuropatia, miastenia, stwardnienie rozsiane czy zespół rzekomoopuszkowy. 

W sytuacji, gdy istnieje prawdopodobieństwo genetycznego podłoża choroby, warto wykonać badania genetyczne. Za rodzinną postać ALS odpowiadają mutacje SOD1, ALSIN, VABP i SETX oraz przekształcenia genów na chromosomach 9 i 19.

Istnieją objawy, które wykluczają stwardnienie zanikowe boczne. Należą do nich m.in.

  • nietrzymanie moczu lub stolca
  • problemy ze wzrokiem
  • choroba Alzheimera
  • demencja starcza.

Brak jednoznacznych informacji odnośnie możliwości jednoczesnego występowania tych przypadłości. 

ALS – rodzaje choroby

Stwardnienie zanikowe boczne występuje w dwóch głównych typach wyszczególnionych na podstawie genezy choroby: 

  • SLA sporadyczne (SALS) – obejmuje podtypy opuszkowy i piramidowy, objawia się postępującym zanikiem mięśni, a przyczyny zachorowania nie są znane
  • SLA dziedziczne (FALS) – zazwyczaj ujawnia się w młodszym wieku niż SALS, powstaje wskutek mutacji wcześniej wymienionych genów u osób, które miały przypadki zachorowań na tę chorobę w rodzinie. 

Inny podział opiera się na początkowych objawach schorzenia i obszarze ich występowania: 

  • postać kończynowa – trudności w poruszaniu, zanik mięśni rąk i nóg (ok. 75 proc. chorych)
  • postać opuszkowa – zaburzenia mowy, trudności w połykaniu i przeżuwaniu, zanik mięśni twarzy i szyi (ok. 25 proc. chorych)
  • postać oddechowa – występuje bardzo rzadko i rozpoczyna się od trudności z oddychaniem

SLA – leczenie

Stwardnienie zanikowe boczne jest wciąż mało poznaną chorobą, dlatego nie istnieją metody prowadzące do całkowitego jej wyleczenia. Chorzy poddawani są głównie rehabilitacji ruchowej, która ma spowalniać rozwój niepełnosprawności. 

Stosowana jest również farmakoterapia przy użyciu leku zawierającego riluzol, który ma działanie neuroprotekcyjne. Wykazuje on nieznaczną skuteczność w przedłużaniu życia chorych z SLA, a przy tym ma liczne skutki uboczne m.in. nudności, biegunki, zawroty głowy czy przyspieszoną akcję serca. Często przepisywane są również substancje zmniejszające spastyczność mięśni oraz leki przeciwbólowe. 

Najlepsze rezultaty przynoszą ćwiczenia w wodzie i pływanie. W momencie wystąpienia zaniku mięśni twarzy i problemów z mową lub przeżuwaniem konieczna jest terapia u logopedy. Do diety chorego należy wprowadzić pokarmy w formie papek i płynów. Niekiedy konieczne jest zastosowanie sondy dożołądkowej lub gastrostomii. 

U pacjentów z SLA z depresją i zaburzeniami nastroju warto rozważyć terapię psychologiczną oraz wprowadzenie leków przeciwdepresyjnych, przeciwlękowych i ułatwiających zasypianie. 

ALS a ciąża 

Ze względu na późny wiek występowania choroby, istnieje niewiele badań nad jej wpływem na osoby ciężarne. W przypadku rodzinnej postaci stwardnienia istnieją jednak przypadki kobiet w wieku rozrodczym, którym udało się donosić ciążę po usłyszeniu diagnozy. Najpoważniejszym problemem może być osłabienie mięśni przepony i międzyżebrowych, które podlegają uciskowi podczas rozwoju płodu. Niesie to ryzyko wystąpienia poważnych trudności w oddychaniu, niekiedy niosących konieczność podłączenia Pacjentki do respiratora. 

Badania nie wykazują szkodliwego wpływu na rozwój dziecka przy stosowaniu riluzolu, czyli podstawowego leku zalecanego w leczeniu ALS. Jednak zdarzały się przypadki niskiej masy urodzeniowej u dzieci kobiet go zażywających. Należy również regularnie kontrolować funkcje wątroby w takim przypadku.  

Ponieważ ALS nie wpływa na nerwy ruchowe i czuciowe macicy, nie ma przeciwwskazań do porodu drogą naturalną. Zwiększa on jednak ryzyko wystąpienia niewydolności oddechowej ze względu na zwiększony pobór powietrza[4]Pathiraja P. D. M., Ranaraja S. K., A Successful Pregnancy with Amyotrophic Lateral Sclerosis. Case reports in obstetrics and gynecology vol. 2020 1247178. 29 Feb. 2020, … Continue reading.

Alternatywne metody leczenia SLA 

Ponad połowa pacjentów ze zdiagnozowanym SLA przyznaje, że próbowała alternatywnych metod łagodzenia objawów choroby. Do najczęściej stosowanych należały:

  1. akupunktura
  2. homeopatia
  3. naturopatia

Przegląd testów na zwierzętach i ludziach z 2019 roku potwierdza skuteczność niektórych z niekonwencjonalnych metod leczenia.

Elektroakupunktura wykazała działanie neuroprotekcyjne i przeciwzapalne na komórkach nerwowych u myszy. Oprócz tego, pod jej wpływem poprawie uległa aktywność ruchowa zwierząt. Z kolei tradycyjny rodzaj akupunktury pozytywnie wpłynął na wydolność oddechową pacjentów z SLA w badaniu klinicznym. 

Naturalne suplementy i zioła również przynosiły efekty w zakresie wzrostu zdolności motorycznych oraz spowolnienia procesu degradacji komórek nerwowych. Podanie zwierzętom witanii ospałej polepszyło ich zdolności poznawcze, a nawet wpłynęło pozytywnie na agregację białek w DNA. Z kolei suplementacja witamin E i D opóźniła rozwój schorzenia zarazem u ludzi, jak i zwierząt[5]Cai M., Jin Yang E., Complementary and alternative medicine for treating amyotrophic lateral sclerosis: a narrative review, grudzień 2019, https://doi.org/10.1016/j.imr.2019.08.003, data dostępu: … Continue reading.

Medyczna marihuana w leczeniu stwardnienia zanikowego bocznego 

Coraz liczniejsze badania potwierdzają skuteczność terapii medyczną marihuaną w łagodzeniu symptomów SLA. Istnieją również podstawy, aby sądzić, że zażywanie kannabinoidów pozwala opóźnić rozwój choroby dzięki ich działaniu neuroprotekcyjnemu. W badaniu z 2010 roku na myszach konopie indyjskie wykazały działanie przeciwbólowe, rozluźniające mięśnie oraz ułatwiające zasypianie, a dodatkowo spowodowały rozszerzenie oskrzeli, zmniejszenie ślinotoku i wzrost apetytu[6]Carter G. T., Abood M. E., Aggarwal S. K., Weiss M. D., Cannabis and amyotrophic lateral sclerosis: hypothetical and practical applications, and a call for clinical trials. Am J Hosp Palliat Care. … Continue reading

Badanie na myszach z mutacją genu SOD1 odpowiedzialną za powstawanie ALS potwierdziło wpływ zażywania syntetycznego CBD na opóźnienie rozwoju choroby. Co więcej, podczas podawania marihuany u zwierząt nie pojawiły się żadne objawy schorzenia. Stymulacja receptora CB1 wydłużyła również długość życia gryzoni[7]Bilsland L. G., Dick J. R., Pryce G., Petrosino S., Di Marzo V., Baker D., Greensmith L., Increasing cannabinoid levels by pharmacological and genetic manipulation delay disease progression in SOD1 … Continue reading.

Wpływ THC

W innym badaniu THC wykazało podobne właściwości. Podawane myszom tuż po pojawieniu się pierwszych objawów choroby opóźniało wystąpienie upośledzenia ruchowego. Doszło również do redukcji uszkodzeń oksydacyjnych w obszarze rdzenia kręgowego. Ponownie czas życia myszy uległ wydłużeniu[8]Raman C., McAllister S. D., Rizvi G., Patel S. G., Moore D. H., Abood M. E., Amyotrophic lateral sclerosis: delayed disease progression in mice by treatment with a cannabinoid. Amyotroph Lateral … Continue reading.

Warto zwrócić uwagę na fakt, że konopie indyjskie nie wywołują tak licznych skutków ubocznych jak farmaceutyki stosowane w leczeniu ALS. Dodatkowo CBD, ze względu na brak działania psychoaktywnego, może wpłynąć terapeutycznie również na pacjentów ze stanami depresyjnymi i lękowymi. 

Stwardnienie zanikowe boczne jest poważnym, śmiertelnym schorzeniem, które wciąż pozostaje zagadką dla specjalistów. Dotychczas stosowane metody leczenia przynoszą nikłe rezultaty, a długość życia pacjentów z SLA wynosi przeciętnie 5 lat od pojawienia się pierwszych objawów. Na pewno potrzeba większej ilości badań w celu wykazania skuteczności stosowania medycznej marihuany u chorych. Jednak poznane dotychczas właściwości kannabinoidów pozwalają sądzić, że również w przypadku stwardnienia zanikowego bocznego może ona przynieść ulgę pacjentom i wydłużyć czas ich życia. 

Przypisy:

Przypisy:
1Hübner J., Hübner I., Kroczka S.; Zaburzenia nastroju oraz funkcji poznawczych w przebiegu narastającej niepełnosprawności u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym, Psychiatr. Pol. 2020; 54(2): 289–302  maj 2019, https://doi.org/10.12740/PP/OnlineFirst/103801, data dostępu: lipiec 2021
2, 3Żur-Wyrozumska K., Klus M., Stwardnienie zanikowe boczne – praktyczne aspekty kliniczne, kwiecień 2019 w: https://podyplomie.pl/neurologia/32917,stwardnienie-zanikowe-boczne-praktyczne-aspekty-kliniczne, data dostępu: lipiec 2021
4Pathiraja P. D. M., Ranaraja S. K., A Successful Pregnancy with Amyotrophic Lateral Sclerosis. Case reports in obstetrics and gynecology vol. 2020 1247178. 29 Feb. 2020, doi:10.1155/2020/1247178  A Successful Pregnancy with Amyotrophic Lateral Sclerosis, https://www.hindawi.com/journals/criog/2020/1247178/, data dostępu: lipiec 2021
5Cai M., Jin Yang E., Complementary and alternative medicine for treating amyotrophic lateral sclerosis: a narrative review, grudzień 2019, https://doi.org/10.1016/j.imr.2019.08.003, data dostępu: lipiec 2021
6Carter G. T., Abood M. E., Aggarwal S. K., Weiss M. D., Cannabis and amyotrophic lateral sclerosis: hypothetical and practical applications, and a call for clinical trials. Am J Hosp Palliat Care. 2010 Aug;27(5):347-56. doi: 10.1177/1049909110369531. Epub 2010 May 3. PMID: 20439484, data dostępu: lipiec 2021
7Bilsland L. G., Dick J. R., Pryce G., Petrosino S., Di Marzo V., Baker D., Greensmith L., Increasing cannabinoid levels by pharmacological and genetic manipulation delay disease progression in SOD1 mice. FASEB J. 2006 May;20(7):1003-5. doi: 10.1096/fj.05-4743fje. Epub 2006 Mar 29. PMID: 16571781, data dostępu: lipiec 2021
8Raman C., McAllister S. D., Rizvi G., Patel S. G., Moore D. H., Abood M. E., Amyotrophic lateral sclerosis: delayed disease progression in mice by treatment with a cannabinoid. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2004 Mar;5(1):33-9. doi: 10.1080/14660820310016813. PMID: 15204022, data dostępu: lipiec 2021

Pytania naszych czytelników

– Czy marihuana medyczna wpływa na funkcje motoryczne?

"Tak, marihuana medyczna wpływa na funkcje motorycznie i może powodować zaburzenia koncentracji i opóźnioną reakcję na czynniki zewnętrzne."

– Czy medyczna marihuana jest lekiem?

"Tak, medyczna marihuana to pełnowartościowy lek, który jest przepisywany na receptę i dostępny tylko w aptekach."

left arrow right arrow

Zadaj swoje pytanie,

Zapisz się do newsletter